Problemas Nefrológicos frecuentes en Pediatría

INTRODUCCIÓN NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA           

            Objetivo Plan Nacional de Nefrología Pediátrica (PNNP-84 y 98.: alcanzar una asistencia en Nefrología Pediátrica uniforme en todo el territorio nacional, integral: desde la prevención de enfermedades renales hasta el tto de la IRT, de Calidad y Eficiente: máximo beneficio al mínimo coste.

            En Extremadura existen 2 Unidades de Nefrología Pediátrica básica o de nivel I: Badajoz desde 1979, y Cáceres desde 1992, cuya función básica es preventiva y asistencial: con  2 y 1 pediatras respectivamente con especial dedicación a la Nefrología Pediátrica se aprovecha la infraestructura hospitalaria pediátrica existente, y supone, sin coste adicional, una importante función en la prevención de la IR o daño renal del niño, y evolutivamente del adulto.

            Incidencia de Insuficiencia Renal Terminal (IRT): 3-6 nuevos casos/año/millón menores 15 a.. Según el Registro Español pediátrico de Insuficiencia Renal (REPIR 2003) iniciaron tratamiento sustitutivo renal en España: 42 pacientes pediátricos (1 Extremadura). En la Provincia de Cáceres  según el censo de 2001, hay 60.881 menores de 15 años., por lo que sería esperable 1 caso de IRT cada 2 - 5 años.

      Las causas más frecuentes de IRC en la edad pediátrica a nivel mundial son: las malformaciones estructurales y la nefropatía cicatricial, seguidas por las Glomerulopatías  y las enfermedades renales hereditarias. En los países nefrológicamente avanzados la nefropatía cicatricial ha pasado a ocupar la 2ª o 3ª causa, gracias a protocolos diagnósticos y terapéuticos aplicados en edades tempranas (incluso prenatalmente) para prevenir el daño renal producido por la presión, el reflujo y la infección urinaria.

      En la  Consulta de  Nefrología Pediátrica de Cáceres se ven al año unas  150-200 primeras consultas y 600-750 sucesivas. Se ha detectado daño renal por nefropatía cicatricial: 47 (50% bilaterales, 1 por RVU º V a riñón único), IRC, tto conservador: 3 (2 Trombosis venosa bilateral (TVB), 1 Válvulas de uretra posterior (VUP); e IRT con tratamiento sustitutivo (Tx renal / Diálisis): 3 (1 Síndrome hemolítico urémico (SHU), 1 GMN crónica no filiada, 1 VUP). 

      Los problemas nefrológicos más frecuentes en la consulta de Nefrología Pediátrica son:

Anomalías estructurales / ITU / Nefropatía cicatricial

Dilatación piélica prenatal: A) Transitoria, pelvis extrarrenales. B) Por anomalías estructurales: Reflujo Vesicoureteral (RVU)  dilatado; Obstructivas: Estenosis Unión Pieloureteral (EPU), Estenosis Vesicoureteral (EVU) y Válvulas Uretra Posterior (VUP); Quística: Displasia Multiquística, Poliquistosis renal,; Otros: Riñón Único, Riñón Ectópico

Infecciones del Tracto Urinario (ITUs): ITU febril / Reflujo Vesicoureteral / Nefropatía cicatricial; Bacteriurias, contaminaciones; Vejiga inestable: síndrome Urgencia-Incontinencia.

Glomeruolopatías: Hematuria y Proteinuria

Enuresis nocturna

            En el primer grupo podemos hacer más en la prevención del daño renal que en el segundo. En la enuresis el objetivo es otro: acelerar su resolución y mejorar la autoestima. 

            La principal herramienta de que disponemos para prevenir el daño renal es el siguiente protocolo multidisciplinario: 

 

 INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO

·          Frecuencia: 3-7% niñas, 1-2% niños

·          Riesgo daño renal (cicatriz) variable:

o        ITUs bajas: no riesgo renal

o        Las ITUs altas: sí, sobre todo si se asocia a malformaciones,  menores de 5 años, retraso en tratamiento, o repetidas

El protocolo de la ITU alta debe proponerse

            Diagnóstico primera ITU febril: reto en pequeños, pues la  clínica es inespecífica (fiebres in foco) , y la base del diagnóstico depende del análisis de la orina, cuya recogida  es difícil:

·          Diagnosticar una ITU en el neonato y lactante febril requiere una estrategia basada en la calidad de la muestra de orina que minimice los falsos negativos y los falsos positivos.

·          El mejor método para obtener con mayor probabilidad una muestra de orina no contaminada es la Punción Suprapúbica (PSP), seguida por el Sondaje vesical (SV).

·          La Bolsa adherida a genitales externos o chorro medio de micción espontánea, tienen una tasa de falsos positivos inaceptablemente alta.

·          La elección depende de la urgencia. Si afectación del estado general: PSP; si falla: SV. No urgente: método no invasivo.

·          Con métodos no invasivos, aunque un cultivo negativo descarta ITU, un urocultivo positivo no documenta una ITU: la confirmación requiere una segunda muestra de orina recogida por PSP o SV.

      Una vez confirmada una ITU febril hay que Definir Factores y grupos de riesgo, Complicaciones actuales o evolutivas, mediante el Diagnóstico por la imagen (ECO, CUMS, DMSA) ± Estudio urodinámico 

      La nefropatía Cicatricial (NC) antes conocida como Nefropatía por Reflujo es un término radiológico: daño renal irreversible, focal o difuso, asociado a RVU ± ITU, y que se identifica mejor por el DMSA.

      Asociada a edad temprana, es una enfermedad silente, pero potencialmente progresiva con  complicaciones a largo plazo: HTA (10%), IRC (2%).

      Patogenia:

•          Displasia: desarrollo embriológico anormal.

•          Reflujo estéril: alta presión sostenida

•          Reflujo intrarrenal (papila cóncava): más frecuente en los < 1 año

•          Infección: inflamación. Factores de riesgo PNA y cicatriz renal:

–         Principal: RVU-severidad, y recurrencia ITUs

–         Otros: virulencia bacteriana y factores huésped

Huésped

▪          Edad aparición: < 5a, + frecuente en  <3a

▪          Riesgo mayor en menores 1 año:

o         Mayor incidencia Reflujo Intrarrenal (RIR)

o         Sistema inmune inmaduro

o         Retraso dx frecuente por  clínica inespecífica.

Diagnóstico

-          DMSA:

-sensibilidad-especificidad 92-98%

-Método preferido visualizar parénquima renal funcionante, función renal diferencial

-          Tipos cicatriz

-1: 1 ó 2 áreas afectadas

-2: + 2 cicatrices, con áreas normales

-3: generalizado, similar a uropatía obstructiva

-4: retraído, función < 10%.

 

PREVENCIÓN GLOMERULOPATÍAS:

            Eficaz: El tratamiento de las infecciosas, y el incremento del nivel socioeconómico lleva a un descenso de la frecuencia  de glomerulonefritis.

            No eficaces: Programas despistaje precoz de GMC (crónica) mediante tiras reactiva (microhematuria y proteinuria):  detectan en sólo <1.6% de muestras, y el 18% son falsos positivos

 

PREVENCIÓN ENFERMEDADES SISTÉMICAS, VASCULARES Y METABÓLICAS

-          Sistémicas (PSH, LES): prácticamente nulas posibilidades prevención 1ª.

-          Enf. Vasculares (SHU, TVB): detección y tratamiento adecuado.

-          Metabólicas (Diabetes): única causa en países desarrollados que ­ IRC/año: mejor control, malbuminuria, TA.

 

ENURESIS NOCTURNA  (DEL SUEÑO) MONOSINTOMÁTICA

No todos requieren tratamiento.

1. ¿Cuándo iniciar el?:  cuando el niño empieza a estar incómodo con sus síntomas y está motivado: » 7 años

2. ¿Qué tratamiento? debe adecuarse al niño: edad, motivación, conformidad y actitud padres

                                                Las alarmas de enuresis son las que inducen mayor tasa de remisión mantenida; requiere motivación y aceptación

                                                 Desmopresina: efectiva en 1/3, pero recaen al abandonar el tratamiento

 

DISFUNCIONES DEL TRACTO URINARIO INFERIOR EN PEDIATRÍA 

•          Son un conjunto heterogéneo de trastornos caracterizados por

•          Clínica:  alteración micción diurna (urgencia-incontinencia-maniobras evitación micción) ± enuresis nocturna ± ITUs repetición ± estreñidos

–         manifestaciones desapercibidas o no referidas

•          Origen: disfunción vesicoureteral de la fase de llenado y/o vaciado

–         sin una causa neurológica, muscular o estructural detectable

Clasificación clínica

a)      Con incontinencia

b)         Sdr de urgencia/Vejiga inestable: contracciones no inhibidas /alteración sensación vesical

c)         Micción disfuncional. Sdr Hinman hiperactividad esfínter durante la contracción miccional del detrusor en niños neurológicamente normales (pseudodisinergia detrusor-esfínter)

d)         Micción infrecuente. Incontinencia de estrés

e)    Trastornos de déficit de atención

f)           Micción vaginal

g)         Incontinencia de la risa

h)      Sin incontinencia

i)           Sdr de frecuencia diurna o polaquiuria 

 

TRASTORNOS FUNCIONALES DE LA MICCIÓN CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

 

	Fase de llenado	Micción
Vejiga	detrusor hiperactivo contracción no inhibida - Sdr de urgencia - Vejiga inestable	detrusor débil     - Sdr V perezosa
Uretra	incompetente             PV > PU                 - Incontinencia estrés	hiperactiva   o no coordinada - Disfn miccional - Sdr. Hinman

Inclasificables: Incontinencia risa 

Incontinencia urinaria funcional:

•         Problema higiénico, de autoestima y social

•         ITUs ± dilatación del TUS ® riesgo daño renal.

•         Tratamiento: ejercicios miccionales, anticolinérgicos ± antibióticos

Estudio clínico:

-          Historia: Síntomas referidos (ITUs de repetición, Enuresis nocturna y Trastornos miccionales: polaquiuria). Síntomas no referidos o desapercibidos: Urgencia y/o incontinencia; Retencionismo, posturas antimiccionales; Encopresis

-          Examen físico: descartar disrafia espinal. General y ortopédica, inspección lumbosacra: anomalías cutáneas asociadas, pies cavos y asimetrías extremidades inferiores Neurológica: Motor: marcha. Reflejos: lumbosacros. Sensibilidad: perineal. Genitales: Meato uretral (ectopia), sinequias , irritación

-          Pruebas complementarias

-                                  Primer nivel: Sistemático y sedimento de orina. Urocultivo; Ecografía renal y Rx simple columna lumbosacra

-                                              Segundo nivel: CUMS, DMSA, Urodinamia

-                                              Tercer nivel: RNM lumbosacra

Urodinamia

-          Definición: disciplina que trata de la evaluación funcional del aparato urinario inferior (mecanismos de llenado vesical y micción), de forma cuantificada mediante instrumentos de registro, determinando la existencia de patología, y sentando las bases terapéuticas en cada caso.

-          Indicaciones: Vejiga neurógena (congénita, adquirida); Incontinencia urinaria; Polaquiuria y urgencia miccional; ITU recurrente; Reflujo vésicouretral disfuncional; Obstrucción urinaria baja funcional (Sdr Hinman)     

      Tratamiento: Prevenir daño renal: ITUs, Presión. Tratar la incontinencia: beneficio en autoestima y relación social.

 

CONCLUSIONES 

POSIBILIDADES ACTUACIÓN PARA LA PREVENCIÓN DEL DAÑO RENAL EN PEDIATRÍA 

            El medio más eficaz para evitar o disminuir el daño renal en la edad pediátrica es

▪         el diagnóstico y tratamiento precoz de

▪            Uropatía obstructiva (VUP, EVU, EPU)

▪            Reflujo vésicoureteral dilatado

▪            ITU febril

▪  Nefopatía cicatrical

▪  HTA

▪         Estricto control del diabético 

Son herramientas importantes:

1. ECO prenatal
2. Reconocimiento de síntomas guías
3. Recogida de muestra de orina correcta
4. Colaboración multidisciplinaria de la Unidad de Nefrología Pediátrica con

-          Tocología / Neonatología

-          Cirugía y Urología Pediátrica

-          Atención Primaria

-          Unidades de Nefrología Pediátrica de distintos niveles

-          Endocrinología 

La prevención de enfermedades renales es una labor de todos, oscura y con resultados a largo plazo, menos espectacular que la práctica de trasplantes renales, pero sin duda, también muy importante.