Pitiriasis liquienoide aguda: el diagnóstico precoz como posible causa de buena evolución.

Juan José Morell Bernabé¹. Bárbara Rojas Recio². María Teresa Muñoz de la Montaña³.

(¹): Pediatra de atención primaria. Centro de Salud Zona-Centro. Badajoz.

(²): Residente de Pediatría y sus áreas específicas. Hospital Materno-Infantil de Badajoz.

(³): Enfermera de pediatría. Centro de Salud Zona-Centro. Badajoz.

Introducción

Las enfermedades de la piel suponen, en su mayoría, un reto diagnóstico. Ya sea por su escasa frecuencia o por lo inespecífico de sus lesiones, la realidad es que solemos diagnosticar mal y/o tarde muchas de estas entidades. En este contexto la pitiriasis liquenoide et varioliforme aguda (PLEVA) es una dermatosis adquirida poco frecuente y de etiología desconocida, que cursa en brotes de hasta varias semanas de duración. También conocida como Enfermedad de Mucha-Habermann, se caracteriza por la aparición en tronco y extremidades de pápulas eritematodescamativas, que al curar dejan cicatrices hiperpigmentadas. No existe un tratamiento específico, aunque entre el arsenal terapéutico habitual figuran la eritromicina, los corticoides y el metotrexate.

Caso Clínico

Niña de 6 años de edad que consulta por lesiones papulosas y levemente pruriginosas de 24 horas de evolución en tronco y miembros inferiores. Se diagnostica de urticaria inespecífica e inicia tratamiento sintomático con antihistamínicos. Tres días más tarde consulta nuevamente por empeoramiento clínico con intensificación de las lesiones del tronco (hasta afectar a su totalidad), y extensión a miembros inferiores, cara y cuello. Las pápulas, algo más violáceas, presenta ahora descamación, y en la zona del cuello y parrilla costal izquierda signos de sobreinfección por rascado. Recientemente se había diagnosticado un caso de PLEVA, y con esta sospecha se decide realizar biopsia de piel e iniciar tratamiento con Eritromicina oral. Una semana después la histología corroboró el diagnóstico mostrando la paraqueratosis, los queratinocitos apoptóicos y el infiltrado linfocitario perivascular característicos de esta enfermedad. La evolución clínica fue increíblemente satisfactoria, con una descamación prácticamente total y resolución de la mayoría de las lesiones tras sólo 6 días de tratamiento (Imagen 1), duración bastante inferior a la descrita en la mayoría de los textos científicos.

A la izquierda la paciente antes de iniciar tratamiento. A la derecha la misma paciente tras 6 días de tratamiento con Eritromicina.

Conclusiones

El diagnóstico de sospecha es básico en nuestro ejercicio diario, y sobre todo en enfermedades tan inusuales y engañosas como las dermatológicas. En nuestro caso concreto el reciente diagnóstico de otro paciente hizo plantearnos el diagnóstico certero, lo que nos llevó a actuar y tratar precozmente, con lo que posiblemente mejoramos la evolución clínica de la enfermedad.

Palabras Claves: Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA), Enfermedad de Mucha-Habermann.