Sociedad de Pediatría de Atención Primaria de Extremadura

Dermatosis cenicienta de Oswaldo Ramírez

Autores: V. Villar Galván*, J.A. Macías Pingarrón**.

*CS Jerez de los Caballeros. **CS Aceuchal.

Palabras clave: Dermatosis cenicienta.

AP y F: Vacunación correcta. Parto eutócico, EG 40 sem. Apgar 8/9. PAEG. Hospitalización por bronquiolitis. Diplejía espástica, marcha de puntillas en tratamiento con ortesis. Sin AF reseñables.

Caso: Varón de 2 años con máculas azul – grisáceas, iniciadas en tronco, con progresión de nuevos elementos, hasta el cuello y raíz de muslos, respetando la cara y los brazos, de 1 mes de evolución. Una semana antes presentó lesiones papulosas de pocos mm catalogadas como prúrigo, tratadas con antihistamínicos y corticoides orales. Estudio analítico: hemograma, bioquímica completa, perfil férrico, TSH, T4L, PCR, serología celiaca, h. suprarrenales: normal; serologías múltiples (IgG e IgM frente a : Mycoplasma Pneumoniae, Chlamydia Pneumoniae, CMV, VEB, ParvocirusB19:  negativas); sistemático de orina: normal.

Dermatología: biopsia (hiperqueratosis, cuerpos coloides y macrófagos en la dermis superficial).

Comentarios:

La dermatosis cenicienta / eritema discrómico pertans fue descrita en 1957 por Oswaldo Ramírez.

Enfermedad poco frecuente, más común en América Latina y Asia.

Afecta principalmente a individuos de piel oscura, con preferencia en mujeres.

Aunque la edad más frecuente de aparición es en la segunda década de la vida, puede afectar a cualquier edad.

La etiología es desconocida.

Se sugiere un mecanismo inmunológico que causaría una reacción inflamatoria a un agente ambiental seguido de una hiperpigmentacion persistente.

Importancia  principalmente cosmética, de larga evolución (de 3 meses a 12 años).

Afecta tronco, brazos, cuello y cara, sin preferencia por áreas expuestas. Respeta palmas, plantas, mucosas y cuero cabelludo. Distribución simétrica. Progresan hacia la periferia haciéndose confluentes.

Las lesiones son azul – grisáceas y pueden variar desde 0.5  a varios cm, acompañándose en su etapa activa de borde eritematoso.

La morfología es oval o policíclica irregular.

Diagnóstico diferencial: liquen plano pigmentado, pigmentación macular eruptiva idiopática, dermatitis de contacto, mal de pinto, pitiriasis rosada, urticaria pigmentosa, enfermedad de Addison, amilioidosis.

No existe tratamiento efectivo.